Ксантомы сухожилий у детей
Содержание статьи
сантомы у ребенка
Ксантомы у ребенкаКсантомы — это желтые дермальные опухоли, состоящие из наполненных липидами гистиоцитов. Они обычно ассоциируются с аномалиями метаболизма липидов, и их наличие может дать ключ к диагнозу имеющегося системного заболевания. Плохо растворимые липиды транспортируются в сыворотке липопротеинами. Аномалии в транспорте и метаболизме липидов могут привести к повышению уровней триглицеридов и/или холестерина в сыворотке. Отложение липидов в коже и мягких тканях приводит к развитию ксантом. Гиперлипидемию могут вызвать такие состояния, как фульминантный некроз печени вследствие сывороточного гепатита и плохо контролируемый сахарный диабет, также установлен ряд первичных наследственных дислипопротеинемий. Такие препараты, как антиретровирусные препараты для терапии ВИЧ-инфекции, также могут повышать уровень липидов и провоцировать образование ксантом. Идентификация клинических вариантов помогает установить конкретное системное заболевание. Плоские ксантомы в форме мягких, слегка инфильтрированных желтых папул могут появиться на любом участке, но предпочитают ранее травмированную кожу, в частности места бывших рваных ран и постугревые рубцы. Ксантелазма, пример плоских очагов на веках, примерно в половине случаев ассоциируется с гиперхолестеринемией.
Диффузные очаги могут поражать конечности, туловище, лицо и шею. В детском возрасте плоские ксантомы наблюдаются при сахарном диабете, заболеваниях печени и синдромах с гистиоцитозом. Туберозные ксантомы появляются в форме красновато-желтых узлов на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Хотя они могу сливаться и занимать большую площадь, туберозные очаги не спаиваются с подлежащими структурами мягких тканей, в отличие от сухожильных ксантом. Они могут развиться при повышении уровней холестерина или триглицеридов.
Сухожильные ксантомы имеют вид гладких бессимптомных узлов на связках, сухожилиях и других глубоких структурах мягких тканей. Размер таких ксантом обычно составляет несколько сантиметров, чаще всего они локализуются на лодыжках, коленях и локтях. Эруптивные ксантомы развиваются внезапно и представляют собой желтовато-красные папулы диаметром 1—4 мм на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и костных выступах. Их появление обычно ассоциируется с выраженным повышением уровней триглицеридов, особенно при плохо контролируемом сахарном диабете или у пациентов с гиперлипидемиями типов I, III, IV и V. Ксантомы следует отличать от ксантогранулем, которые обычно не ассоциируются с системным заболеванием или повышенными уровнями сывороточных липидов. Ксантогранулемы редко появляются в больших количествах, примерно 50% ксантогранулем одиночные, а в остальных случаях присутствует не более пяти узлов. Гиперлипидемии и электрофоретическая картина
 ХС — холестерин; ТГ — триглицериды; Хил — хиломикроны; — Вернуться в оглавление раздела «Дерматология» Оглавление темы «Патология кожи у детей»:
|
Источник
что это такое, фото, признаки, симптомы, лечение
Что такое ксантомы?
Ксантомы на коже представляют собой бляшки или желтоватые узелки возникшие из-за отложений макрофагов, наполненных жиром на тале. Они выглядят как мягкие желтые массы с четко выраженным краем, расположенные чуть ниже поверхности кожи (см. фото ниже). Диаметр ксантом может варьироваться от нескольких миллиметров до более семи сантиметров.
Ксантомы, как правило, безвредны настолько, что рассматриваются в основном как простое эстетическое расстройство; однако, поскольку они часто представляют собой проявление высокой концентрации липидов в крови или сопровождаются другими серьезными заболеваниями, они обычно связаны с высоким риском возникновения болезней (особенно сердечнососудистых заболеваний на основе атеросклеротики) и других типов заболеваний.
Причины: почему образуются ксантомы?
Причина этого явления, как правило, связана с изменениями в метаболизме липидов, системного или редко локального характера.
- Ксантомы распространены среди пациентов с тяжелыми формами гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии, как правило, на наследственной (примитивной) основе, иногда выглядя большими у гомозиготных индивидуумов; у этих пациентов очень высокий уровень холестерина и/или триглицеридов в крови.
- Ксантомы могут появляться реже даже у пациентов с первичным билиарным циррозом, панкреатитом, сахарным диабетом, сердечной недостаточностью и некоторыми формами рака и воспалительными заболеваниями.
Классификация и симптомы
Существуют разные формы ксантом:
| Тип ксантом | Особенности | Тип заболевания, с которым они связаны |
| Ксантомы век (ксантелазмы)
| Желтоватые бляшки расположены вокруг век, наиболее распространенное место, где можно найти ксантомы. Обычно возникают после 50 летнего возраста; они бессимптомны и, как правило, двусторонние и симметричные | Гиперлипидемия типа IIa, IIb и IV, не всегда связано с нарушениями липидного обмена |
| Туберозные ксантомы
| Узелки переменного размера от 5-6 мм до нескольких сантиметров, твердые, безболезненные, дольчатые, плоские (см. фото выше). Они развиваются медленно и затрагивают в основном области давления, такие как локти, колени и ягодицы | Тип IIa гомозиготная гиперлипидемия |
| Сухожильные, субпериостальные, фасциальные, апоневротические ксантомы
| Подкожные узелки, прилипшие к сухожилиям, особенно к ахилловым, а также к связкам, мышечным полосам и надкостнице, главным образом нижних конечностей | Тип IIa гиперлипидемия |
| Плоские ксантомы | Они появляются в виде пятен или тонких пальпируемых желто-оранжевых пластин, бессимптомно, переменного размера. Они могут располагаться в складках лица и верхней части туловища; когда возникают на ладони, они становятся патогномоничной характеристикой дисбеталипопротеинемии типа III | Тип IIa гомозиготный и тип III гиперлипидемия |
| Эруптивные ксантомы
| Они появляются как внезапное извержение желто-красных папул, расположенных на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Они увеличиваются и уменьшаются в размерах параллельно с с изменениями в плазме крови триглицеридов и липидов | Диабет и гиперлипидемия типа I, IV и V |
Диагностика
Методы диагностики и выявления ксантом осуществляется в виде внешнего осмотра кожи с новообразованиями и проведения лабораторных анализов образцов крови. С их помощью можно получить информацию о качестве и скорости липидного обмена в организме, установить вид поражения и выбрать наиболее действенный метод терапии.
Лечение ксантом
Лечение основных заболеваний может положительно сказаться на многих формах ксантомы. В конкретном случае ксантоматоза, связанного с гиперлипидемией, фармакологический выбор осуществляется между фибратами, статинами и никотиновой кислотой в высоких дозах, возможно, поддерживаемой за счет интеграции витамина Е и жирных кислот серии омега-3. В случае большой изолированной ксантомы может быть рассмотрена возможность хирургического удаления.
Удаление ксантомы хирургическим путем в основном используется в качестве метода удаления ксантелазмы верхнего века. Операция проводится в клинике и включает в себя разрез и удаление ткани с последующим расположением швов. Обычно он менее показан для ксантелазмы нижнего века. В любом случае при хирургическом удалении достигается хороший эстетический результат, особенно когда ксантелазмы имеют линейное расположение.
Также очень важно, чтобы проводилось лечение и контроль других заболеваний, связанных с измененным метаболизмом и образованием ксантомы, таких как диабет, рак печени, гипотиреоз или заболевание почек.
Народные средства и добавки
Из народных средств могут помочь следующее:
- Активность: очень важно уменьшить гипергликемию, снизить уровень триглицеридов, предотвратить и лечить высокий уровень холестерина. Хотя предполагается, что он действует, прежде всего, за счет повышения хорошего холестерина, важно то, что он резко снижает риск атеросклероза и, в более общем смысле, риск сердечно-сосудистых заболеваний. Аэробные активности, характеризующиеся пиками высокой интенсивности, более эффективны.
- Травы на основе отдельных продуктов или комбинаций: одуванчик, артишок, оливковое и поликозанол.
- Добавки на основе масел, полученных из рыбной продукции:
- Рыбий жир: богат незаменимыми жирными кислотами омега-3, витамином D и витамином А.
- Масло криля: криль является частью так называемого планктона; кроме омега-3 незаменимых жирных кислот, он также богат витамином А.
- Масло из морских водорослей: богат омега-3 незаменимыми жирными кислотами.
- Ферментированный красный рис: среди его различных питательных характеристик, он имеет значительную концентрацию молекул, сходных с фармакологическими статинами.
- Добавки на основе масел, полученных из зародышей злаков: наиболее распространенной является пшеница. Она богата незаменимыми полиненасыщенными жирными кислотами и витамином Е.
- Растворимые волокна продукты: клейстер, гуаровая камедь, пектин и т. д.
- Биологически активные добавки на основе хитозана, полученные из хитина, содержащегося в панцирях ракообразных. Может препятствовать всасыванию жиров в кишечнике.
- Добавки соевого лецитина.
- Витаминные антиоксидантные добавки.
- Добавки полифенольных антиоксидантов.
- Фитостериновые добавки.
Профилактика и рекомендации
Профилактика ксантомы проводится только с осознанием того, что больной страдает гиперлипемией или другими первичными заболеваниями. Рекомендуется:
- поддерживать нормальный вес;
- практиковать регулярную двигательную активность, особенно аэробику;
- соблюдайте правильную диету, ограничивая употребление продуктов, не рекомендуемых к употреблению при высоком холестерине, увеличивая количество продуктов, полезных для снижения высокого уровня холестерина;
- применяйте лекарственную терапию, назначенную врачом.
Прогноз
Прогноз расстройства напрямую зависит от факторов его спровоцировавших. Это обуславливается тем, что в одних случаях ксантомы могут самостоятельно исчезать, в то время как в других – приводить к таким последствиям, как атеросклероз коронарных или мозговых сосудов, порок сердца и увеличение размеров печени. Однако наиболее часто опасность болезни заключается в ее частых рецидивах.
Кроме этого, пациентам не стоит забывать про возможное формирование осложнений базового недуга. Зачастую помимо косметических неудобств иного дискомфорта ксантомы не доставляют, отчего прогноз заболевания – благоприятный.
Источник
Ксантоматоз
Ксантоматоз – обменное заболевание, при котором на поверхности кожных покровов и в некоторых других тканях формируются отложения липидов, главным образом холестерола и холестанола (ксантомы). Симптомами этого состояния являются желтоватые безболезненные бляшки и наросты на коже лица, нижних век (ксантелазма), конечностей и туловища без признаков воспаления. Диагностика ксантоматоза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов, а также изучения основных показателей липидного обмена (уровня холестерина и липопротеидов в крови). Лечение разделяется на общее – коррекция липидного обмена – и местное, при котором производят удаление ксантом хирургическим путем или средствами медицинской косметологии.
Общие сведения
Ксантоматоз представляет собой множественные отложения липоидных веществ в коже (в некоторых случаях – в костях, твердой мозговой оболочке, сухожилиях), которые обусловлены гиперлипидемией. Одним из первых исследователей, который сумел верно описать и охарактеризовать это дерматологическое состояние еще в 1835 году, был французский врач П. Райе. Ксантоматоз кожи является лишь частью проявлений при нарушенном липидном обмене, помимо этого у больных могут наблюдаться также ксантелазмы, атеросклероз, липоидная дуга роговицы и даже пороки сердца, обусловленные отложением липидов на клапанах. Это состояние не является распространенным, может быть обусловлено, как первичными (генетическими) нарушениями, так приобретенными расстройствами метаболизма жиров. В некоторых случаях ксантоматоз обусловлен возрастными изменениями. В зависимости от типа и характера нарушений липидного обмена, это кожное заболевание может проявиться в разном возрасте – от детского и подросткового до преклонного и старческого.
Ксантоматоз
Причины ксантоматоза
Главной причиной развития ксантоматоза является нарушение липидного обмена с развитием гиперлипидемии – состояния, при котором в крови резко увеличивается количество различных фракций липопротеидов. Такие изменения могут иметь различную природу – например, первичное расстройство метаболизма жиров имеет пять разновидностей. Каждая из них обусловлена нарушением работы определенного звена транспорта жиров и холестерина в организме, но все они имеют примерно одинаковый итог – триглицериды и холестерол в виде липопротеидов начинают накапливаться в крови, изменяя ее реологические свойства.
В результате сложных процессов липиды начинают проникать в клетки и межклеточное пространство тканей кожи и сухожилий, формируя там скопления, которые визуально определяются как ксантомы. Множественное образование таких скоплений на кожных покровах и носит название ксантоматоза.
Помимо первичных или наследственных нарушений липидного обмена, ведущих к гиперлипидемии и ксантоматозу, существуют и приобретенные факторы, способные увеличивать уровень триглицеридов и холестерина в крови. К ним относят сахарный диабет, высокое поступление жиров с пищей, гипотиреоз, воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поражение печени (тяжелый гепатит, цирроз). В некоторых случаях гиперлипидемия с развитием ксантоматоза возникает в преклонном возрасте как часть комплекса старческих изменений в организме. Как правило, вторичные, или приобретенные, формы ксантоматоза чаще встречаются у лиц старшего или пожилого возраста, тогда как первичные могут развиваться как у детей, так и у взрослых. Патогенез отложения липидов в коже при вторичных гиперлипидемиях не имеет характерных отличий.
Симптомы ксантоматоза
Сами ксантомы при этом состоянии могут иметь различный внешний вид, который во многом зависит от причин, обусловивших развитие ксантоматоза. Так, выделяют эруптивные ксантомы, которые имеют сначала красный, затем желтоватый цвет, но багровый ободок сохраняется вокруг них еще долгое время. Они имеют четкие границы и полусферическую форму. Туберозные ксантомы характеризуются симметричным образованием, имеют желтый или коричневый цвет и могут достигать довольно крупных размеров – до 2-3 сантиметров. Плоские ксантомы, выявляемые при некоторых типах ксантоматоза, представляют собой пятна или бляшки желтого цвета, довольно часто возникают на ладонных поверхностях кисти. Также в отдельные типы иногда выделяют сухожильные ксантомы и ксантелазмы – жировые отложения на веках.
Классификация такого состояния, как ксантоматоз неотрывно связана с разновидностями нарушений липидного обмена. От типа подобных расстройств зависит характер липидных образований на коже и в других тканях, возраст их развития, клиническое течение и ряд других факторов. Все причины гиперлипидемии, ведущей к ксантоматозу, делят на две группы – первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на пять разновидностей, которые характеризуются патологиями разных звеньев липидного обмена:
- Первый тип – в крови при этом наблюдается высокий уровень триглицеридов и хиломикронов. Ксантоматоз при этом состоянии представлен эруптивными ксантомами, которые могут распространяться по всему телу, но их преимущественная локализация – ягодицы и сгибательные поверхности локтей и коленей. Особенностью такой формы заболевания является самопроизвольное исчезновение липидных отложений на кожных покровах при снижении уровня триглицеридов. Ксантоматоз этого типа наиболее часто поражает детей.
- Второй тип гиперлипидемии диагностируется при одновременном повышении уровня липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. Для этого ксантоматоза в основном характерны сухожильные ксантомы размером от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, но возможны и плоские или туберозные кожные отложения липидов. Чаще всего этот типа заболевания поражает лиц старше 20 лет.
- Третий тип – при нем в крови наблюдаются аномальные формы липопротеидов (бета-липопротеиды) и высокий уровень триглицеридов и холестерола. Ксантоматоз при этой гиперлипопротеидемии характеризуется развитием плоских ксантом на ладонях и верхних конечностях, крайне редко бывают сухожильные и эруптивные скопления липидов. Может диагностироваться у лиц старше 30 лет.
- Четвертый тип гиперлипидемии характеризуется очень высоким уровнем триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности на фоне нормального содержания холестерола. При нем ксантоматоз развивается в виде эруптивных и туберозных ксантом различной локализации. Возраст манифестации кожных проявлений – 30-40 лет.
- Пятый тип диагностируется при высоком уровне хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, а также высокой концентрации триглицеридов. Характерное для этого состояния клиническое течение ксантоматоза – многочисленные эруптивные ксантомы на фоне гепатоспленомегалии, пороков сердца и выраженного атеросклероза коронарных сосудов.
Таким образом, если причиной ксантоматоза выступают первичные формы гиперлипидемии, то по характеру высыпаний, возрасту больного и другим симптомам можно примерно определить ее тип. В отношении вторичных типов нарушения липидного обмена такой четкой взаимосвязи не выявляется. Течение ксантоматоза при этом зависит от тяжести расстройства метаболизма липидов и реактивности организма – возможно появление как одиночных ксантом небольшого размера, так и множественных отложений жироподобных веществ по всему телу диаметром до 3-4 сантиметров. В случае вторичного ксантоматоза к клинической картине заболевания всегда добавляются симптомы основной патологии, которая стала причиной сбоя обмена жиров (сахарный диабет, цирроз печени и другие).
Диагностика ксантоматоза
Обычно в дерматологии диагностика такого состояния, как ксантоматоз, не представляет особых трудностей. Для этого используют метод осмотра кожных покровов пациента, биохимический анализ крови или исследование липидограммы, в спорных случаях могут производить биопсию ксантом для гистологического изучения. При осмотре дерматологом выявляются различные по форме, размерам и локализации образования от желтого до коричневого цвета, которые могут быть окружены багрово-красной каймой или неизмененной кожей. Они безболезненны и не вызывают у пациента никакого беспокойства, за исключением эстетического дефекта. Нередко обращает на себя внимание ожирение пациента или, наоборот, его чрезмерная худоба (при сахарном диабете первого типа).
Липидограмма указывает на высокий уровень различных фракций липидов крови – липопротеидов очень низкой плотности, хиломикронов, холестерина или триглицеридов. Увеличивается значение индекса атерогенности, что указывает на преобладание вредных фракций липопротеидов в крови больного. Сочетание гиперлипидемии и наличия ксантом на коже уже достаточно четко свидетельствует в пользу ксантоматоза у пациента. При гистологическом изучении тканей в очагах поражения определяется большое количество пенистых клеток с их преимущественной локализацией вокруг кровеносных сосудов. При окраске суданом-3 клеточные включения в них становятся оранжевого цвета, что говорит об их липидной природе. Эпидермис в области развития скоплений жироподобных веществ при ксантоматозе мало изменен, иногда отмечается незначительный гиперкератоз.
Лечение и прогноз ксантоматоза
Общее лечение ксантоматоза сводится к снижению уровня липоидных компонентов в крови и нормализации обмена жиров. Для этой цели используют как диету с низким содержанием липидов, так и специальные противоатеросклеротические препараты – например, аторвастатин. В тех случаях, когда гиперлипидемия обусловлена другим заболеванием, необходимо начинать его лечение – например, устранять гипотиреоз, гепатит, контролировать сахарный диабет. В некоторых случаях, особенно при молодом возрасте пациента, и если ксантоматоз проявлялся эруптивными ксантомами, после нормализации уровня липидов в крови кожные проявления заболевания способны самостоятельно исчезать. В других случаях ксантомы необходимо убирать хирургическими методиками, криодеструкцией, лазерным прижиганием или электрокоагуляцией.
Прогноз ксантоматоза напрямую зависит от причин гиперлипидемии, так как некоторые ее формы способны проявляться не только кожными симптомами, но и пороками сердца, атеросклерозом коронарных и мозговых сосудов, гепатомегалией. Ксантомы сами по себе не представляют угрозы жизни пациента и могут создавать только косметические неудобства. Прогноз относительно выздоровления и полного устранения ксантоматоза в ряде случаев благоприятный – при поддержании оптимального уровня липидов в крови новые образования не появляются, а уже сформировавшиеся можно убрать косметологическими методами. Однако если по различным причинам снова будет иметь место гиперлипидемия, то возможен рецидив заболевания.
Источник